GNEミオパチー(空胞型)の進行を少しでも遅くしたくて食べているもの

遠位型ミオパチー

こんにちは!なんぺです。

遠位型ミオパチーには現在、病気の進行を止める薬はありません。

 

だからといって、

なんぺ
なんぺ

筋肉が落ちていくのを「ただ待つだけ」なのは嫌!

 

 

 

GNEミオパチー(縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチー)を患うわたしが、普段から気をつけて食べているものをご紹介します。

ハカセ
ハカセ

薬ではないから効果・効能はわからないぞ!

なんぺ
なんぺ

悪あがきだってわかってる

 

 

 

GNEミオパチー(縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチー)については以下をどうぞ

 

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シアル酸を少しでも多く摂取

GNEミオパチーの原因は、GNE遺伝子の変異で体内にシアル酸を作りにくいこと。

いま研究が行われている治療薬の1つにシアル補充療法があります。

なんぺ
なんぺ

まだ薬はないよ。でも、普段からシアル酸が多いものを食べておこう

 

 

 

動物性たんぱく質

なんぺ
なんぺ

そもそもシアル酸ってどんな食べ物に入っているの?

 

 

シアル酸と言われると、なんだか特別なものに聞こえますよね。

でも実はとても身近な存在なんです。

シアル酸が含まれる食べ物

  • 牛乳
  • 海藻
ハカセ
ハカセ

つまり、動物性たんぱく質に含まれているんじゃ

なんぺ
なんぺ

ちなみに1番多くシアル酸が含まれている食品はツバメの巣。高級品!

 

 

 

ホエイパウダー

ホエイって何のことだかわかりますか?

ヨーグルトを置いておくとできている上澄み=乳清のこと。

チーズやバターを作るときにも牛乳から分離される液体で、その多くが廃棄されています。

ハカセ
ハカセ

この捨てられる部分にシアル酸が多く含まれている

それを粉末状にしたのがホエイパウダーです。

 

味はプレーンヨーグルト風味の粉末といった感じです。

酸っぱさはないですが、クリープのようなミルキーな甘さはありません。

水に溶けやすいのでジュースやお水など飲み物に混ぜると摂りやすいです。

なんぺ
なんぺ

わたしはスプーンですくってそのまま食べています

ホエイは牛乳から作られています。牛乳アレルギーの方はご注意ください。

 

ちなみにホエイに含まれる成分には、

ラクトフェリン、ラクトアルブミン、ラクトグロブリン、免疫グロブリン、血清アルブミン

  • おなかの調子を整える
  • 感染症からからだを守る
  • 免疫力をUPする

などが期待できます。

なんぺ
なんぺ

健康のためにも良さそう

 

 

ヤギのミルク

2008年にPADMに入会した頃から、学術顧問の西野一三先生の講演で何度か聞いたのは、

ミルク内のシアル酸が多い順
牛<ヤギ<象

牛乳だと1日1リットル!

1番多い象のミルクは手に入らない…

ハカセ
ハカセ

現実的ではないな

 

 

ということで、当時ヤギのミルクにチャレンジしてみました。

が、

なんぺ
なんぺ

においがキツ過ぎて飲み込めない…

ハカセ
ハカセ

人間用が見つからず、ペットショップで購入したのもいけなかったんじゃ

ヤギのミルクはペット用と人間用があります。輸入の際の基準に違いがあるため、ご注意ください。

 

それから約12年。

ホエイパウダーは食べていましたが、もう少し筋肉に良いことができないかと再チャレンジ。

ちゃんと人間対応のものを見つけました。

 

赤ちゃんの粉ミルクと同じで、お湯に溶かして飲みます。

なんぺ
なんぺ

やっぱり無理、、、じゃないかも!

ふわっと香る牧草っぽいにおいはゼロではありません。

でも飲めないことはありません。

わたしの場合、ホエイパウダーと混ぜるとなぜか甘みが増して飲みやすかったです。

なんぺ
なんぺ

メーカーによって味も違うよ。ノンファットよりもホールの方がおいしかったな

 

 

ヤギのミルクの販売サイトでは、乳糖不耐症で牛乳を飲むとお腹を壊す人も飲めると書かれています。ですが、ヤギのミルクが合わない人もいます。最初は少しずつ様子を見ながら飲むことをおすすめします。
なんぺ
なんぺ

9ヵ月飲んできたけど、わたしもお腹がほんの少し緩くなります

なんぺ
なんぺ

今はちょっとお休み中

ハカセ
ハカセ

試してみたいならゴートミルク、カプラミルクで検索!

ハカセ
ハカセ

春から秋までは液体のヤギミルクを販売している牧場もあるぞ

 

N-アセチルシステインで筋肉のストレス低減

PADM 遠位型ミオパチー患者会には、若手研究者の支援・育成ための学会発表奨励金という制度があります。

ハカセ
ハカセ

2016年度に授賞した学会発表でGNEミオパチー治療への新たなアプローチが!

GNEミオパチーはシアル酸が作りにくい
 ↓
活性酸素種がたくさん増える
 ↓
抗酸化物質のN-アセチルシステイン(NAC)の摂取で酸化ストレスを減らす
 ↓
筋力低下が改善

GNEミオパチーではシアル酸代謝異常にくわえて、S-ニトロシル修飾が増加し、それが筋の萎縮を増大させることを明らかにした。抗酸化剤であるN-アセチルシステイン(NAC)がS-ニトロシル修飾を抑制し、筋萎縮に対して有効であることを見いだした極めて優れた研究である。シアル酸投与に加えて、GNEミオパチーの治療に新しい道をつけると高く評価する。

引用:PADM 2016年度学会発表奨励金

なんぺ
なんぺ

治療の可能性が増えてうれしい!

NACサプリメント

N-アセチルシステインはGNEミオパチーの治療薬としては存在しません。

ですが、肝臓の健康やアンチエイジング向けのサプリメントが販売されているんです。

なんぺ
なんぺ

女性なら美白のために飲んでいる人もいるよね

わたしが現在飲んでいるのは1日1錠1,000mgのもの。

なんぺ
なんぺ

外国製でかなり大きいサイズ。ちょっと酸っぱいよ

でも、製品によって形状も1錠あたりの量(500mg、650mgなど)も飲む回数もさまざまです。

なんぺ
なんぺ

錠剤もカプセルもあるよ

筋肉のストレスを軽減するためには、どれぐらいの分量を日に何度飲めばいいのかは分かりません。また薬を服用している方は、副作用がないか念のため主治医に確認をしてください。
なんぺ
なんぺ

筋肉に良いかは分からないけど、なんとなく日焼けの治りが早い気が?

まとめ

わたしがしている悪あがきは、

  • 動物性たんぱく質
  • ホエイパウダー
  • ヤギのミルク
  • N-アセチルシステイン(NAC)のサプリメント

を食べたり、飲んだりすることでした。

なんぺ
なんぺ

そもそも進行性の病気だから、病気の進行に対抗できているのかは分からないけど

いつか治療薬ができることを信じて、いまできることを続けていきます!

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