GNEミオパチー(空胞型)の進行を少しでも遅くしたくて食べているもの

こんにちは！なんぺです。

遠位型ミオパチーには現在、病気の進行を止める薬はありません。

だからといって、

なんぺ

筋肉が落ちていくのを「ただ待つだけ」なのは嫌！

GNEミオパチー（縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチー)を患うわたしが、普段から気をつけて食べているものをご紹介します。

ハカセ

薬ではないから効果・効能はわからないぞ！

なんぺ

悪あがきだってわかってる

GNEミオパチー（縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチー）については以下をどうぞ

縁取り空胞を伴う遠位型ミオパチーとは？

こんにちは！なんぺです。当ブログみお暮らしの「みお」はわたしが患う遠位型ミオパチーという病名からきています。といっても、遠位型ミオパチーをご存じの方は少ないですよね。そこでPADM遠位型ミオパチー患者会が作成した遠位型ミオパチー...

シアル酸を少しでも多く摂取
Ｎ-アセチルシステインで筋肉のストレス低減
1. ＮＡＣサプリメント
まとめ

シアル酸を少しでも多く摂取

GNEミオパチーの原因は、GNE遺伝子の変異で体内にシアル酸を作りにくいこと。

いま研究が行われている治療薬の１つにシアル酸補充療法があります。

なんぺ

まだ薬はないよ。でも、普段からシアル酸が多いものを食べておこう

動物性たんぱく質

なんぺ

そもそもシアル酸ってどんな食べ物に入っているの？

シアル酸と言われると、なんだか特別なものに聞こえますよね。

でも実はとても身近な存在なんです。

シアル酸が含まれる食べ物

肉
魚
卵
牛乳
海藻

ハカセ

つまり、動物性たんぱく質に含まれているんじゃ

なんぺ

ちなみに１番多くシアル酸が含まれている食品はツバメの巣。高級品！

ホエイパウダー

ホエイって何のことだかわかりますか？

ヨーグルトを置いておくとできている上澄み＝乳清のこと。

チーズやバターを作るときにも牛乳から分離される液体で、その多くが廃棄されています。

ハカセ

この捨てられる部分にシアル酸が多く含まれている

それを粉末状にしたのがホエイパウダーです。

味はプレーンヨーグルト風味の粉末といった感じです。

酸っぱさはないですが、クリープのようなミルキーな甘さはありません。

水に溶けやすいのでジュースやお水など飲み物に混ぜると摂りやすいです。

なんぺ

わたしはスプーンですくってそのまま食べています

ホエイは牛乳から作られています。牛乳アレルギーの方はご注意ください。

ちなみにホエイに含まれる成分には、

ラクトフェリン、ラクトアルブミン、ラクトグロブリン、免疫グロブリン、血清アルブミン

おなかの調子を整える
感染症からからだを守る
免疫力をUPする

などが期待できます。

なんぺ

健康のためにも良さそう

ヤギのミルク

2008年にPADMに入会した頃から、学術顧問の西野一三先生の講演で何度か聞いたのは、

ミルク内のシアル酸が多い順
牛＜ヤギ＜象

牛乳だと１日１リットル！

１番多い象のミルクは手に入らない…

ハカセ

現実的ではないな

ということで、当時ヤギのミルクにチャレンジしてみました。

が、

なんぺ

においがキツ過ぎて飲み込めない…

ハカセ

人間用が見つからず、ペットショップで購入したのもいけなかったんじゃ

ヤギのミルクはペット用と人間用があります。輸入の際の基準に違いがあるため、ご注意ください。

それから約15年。

ホエイパウダーは食べていましたが、もう少し筋肉に良いことができないかと再チャレンジ。

ちゃんと人間対応のものを見つけました。

赤ちゃんの粉ミルクと同じで、お湯に溶かして飲みます。

なんぺ

やっぱり無理、、、じゃないかも！

ふわっと香る牧草っぽいにおいはゼロではありません。

でも飲めないことはありません。

わたしの場合、ホエイパウダーと混ぜるとなぜか甘みが増して飲みやすかったです。

なんぺ

メーカーによって味も違うよ。ノンファットよりもホールの方がおいしかったな

ヤギのミルクの販売サイトでは、乳糖不耐症で牛乳を飲むとお腹を壊す人も飲めると書かれています。ですが、ヤギのミルクが合わない人もいます。最初は少しずつ様子を見ながら飲むことをおすすめします。

なんぺ

９ヵ月飲んできたけど、わたしもお腹がほんの少し緩くなります

なんぺ

今はちょっとお休み中

ハカセ

試してみたいならゴートミルク、カプラミルクで検索！

ハカセ

春から秋までは液体のヤギミルクを販売している牧場もあるぞ

Ｎ-アセチルシステインで筋肉のストレス低減

PADM 遠位型ミオパチー患者会には、若手研究者の支援・育成ための学会発表奨励金という制度があります。

ハカセ

2016年度に授賞した学会発表でGNEミオパチー治療への新たなアプローチが！

GNEミオパチーはシアル酸が作りにくい
　↓
活性酸素種がたくさん増える
　↓
抗酸化物質のN-アセチルシステイン（NAC）の摂取で酸化ストレスを減らす
　↓
筋力低下が改善

GNEミオパチーではシアル酸代謝異常にくわえて、S-ニトロシル修飾が増加し、それが筋の萎縮を増大させることを明らかにした。抗酸化剤であるN-アセチルシステイン（NAC）がS-ニトロシル修飾を抑制し、筋萎縮に対して有効であることを見いだした極めて優れた研究である。シアル酸投与に加えて、GNEミオパチーの治療に新しい道をつけると高く評価する。
引用：PADM 2016年度学会発表奨励金

なんぺ

治療の可能性が増えてうれしい！